特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是由肺脏中纤维组织反复沉积引起的一种疾病,通常表现为胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状,至今仍无治愈方法。IPF发病年龄多为50岁以上,可见 IPF的发生与年龄相关,但其中的深层原因有待明确。发表在Lung杂志上的一篇文章对其进行了深入的探讨。
作者认为,IPF多见于老年人的 深层原因可包括以下几个方面:1)随着年龄的增长,环境中的异物在肺脏中累积,使肺成纤维细胞增生,从而进一步引起肺组织的损伤和修复。2)老年患者免疫 功能减弱,增加感染呼吸道病毒例如EB病毒的机会,而这些病毒可以引起肺损伤。3)老年患者基因突变数目增加、表观遗传学修饰增加,使肺泡上皮细胞稳定性 减弱,干细胞分化潜能降低。4)老年患者肺脏正常细胞的凋亡增加,而对异常细胞的自噬功能减弱,二者共同促进了大量纤维组织的沉积。5)老年患者细胞活性 氧物质生成增加,在肺脏细胞中形成蓄积,影响细胞发挥正常功能。以上这些改变共同引起肺脏中纤维组织大量沉积,以及肺脏系统的严重损伤,从而发生IPF。