双胆囊畸形是少见的先天性胆囊畸形，临床上常常误诊，来自美国新墨西哥医学院的 Muralimohan 医生在近期的 Dig Dis Sci 杂志报道了一篇罕见的双胆囊畸形。

病例介绍

患者女性，26 岁，间断右上腹部绞痛 6 月，疼痛可向上腹部放射，每周发作数次，每次持续数天至 1 周不等，无恶心、呕吐，无发热、黄疸。最近 1 次腹痛发作在 2 月前。

患者偶尔饮酒，无非甾体类抗炎药使用史，近期因减肥而节食并增加运动量，但患者营养状况良好。2 年前因右侧输卵管异位妊娠行腹腔镜手术。查体腹部无压痛，无肝脾肿大，未触及肿物或疝。血常规及肝功能指标均在正常范围，尿妊娠试验阴性。

腹部超声提示胆囊中部有折叠，未见胆囊结石或胆囊炎表现，肝内外胆管无扩张，胆总管直径约 4 mm。上消化道内镜检查无阳性发现。肝胆系统核素显像提示，血液中的放射性药物快速进入胆道系统，积聚于胆囊，核素标记的胆汁在 1 小时内排入十二指肠。可清晰地观察到两个独立的胆囊。两胆囊的胆汁排泄分数分别为 63.6% 和 60.1%（正常值>33%）。

为了更清晰地勾勒出胆囊解剖结构，进一步行磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，结果显示双胆囊畸形，两个胆囊均有独立的胆囊管。但因有伪影存在，无法确定两个胆囊管是相互融合后还是独立汇入胆总管。根据胆囊畸形的 Harlaftis 分型，该患者属于 2 型或 1 型的变异型。若需要手术治疗，则应复查 MRCP 以排除伪影干扰以明确胆囊管的解剖结构。

因患者腹痛未再发作，且无明确的胆系疾病，暂不需手术治疗，患者同意出院随访。

图 1 腹部超声提示胆囊中部有折叠

图 2 左图为 MRCP 冠状面影提示双胆囊；右图为 MR 三维重建提示双胆囊

图 3 肝胆系统核素显像提示双胆囊

病例讨论

双胆囊畸形的发现可追溯至公元前 31 年，由古希腊历史学家 Pliny 报道，而在近代，则由 Boyden 医生 在 1926 年报道，发生率约 1/3800。该解剖变异发生于胚胎发育的第 5 和第 6 周，若肝原基的尾芽分裂后未退化，则形成附属胆囊。诊断独立双胆囊必须满足以下三点特征：

1. 每个胆囊颈部均有 Heister 瓣；

2. 每个胆囊均有肌层；

3. 每个胆囊均能浓缩胆汁。

1977 年提出基于胚胎学发育的 Harlaftis 分型系统，具体如下：

1. Harlaftis 1 型指双胆囊通过共同胆囊管连接胆总管，1 型还细分为 V 形变异和 Y 形变异。

2. Harlaftis 2 型指双胆囊有 2 根或 2 根以上的胆囊管独立连接至胆总管，2 型可进一步细分为 H 形变异和小梁状变异。

迄今为止，文献报道最常见的双胆囊畸形为 Harlaftis 2 型。由于解剖异常其发生并发症的风险升高，进而增加了开放手术的概率，因此在术前明确解剖畸形的存在有非常重要的意义。

1997 年，Gigot 报道了一个双胆囊畸形的病例，医生最初只切除了患者的问题胆囊，但另一胆囊在 27 个月后发生胆囊结石和急性胆囊炎。因此 Gigot 提出双胆囊畸形更容易发生胆囊炎和胆囊结石，建议同时切除两个胆囊。

一般而言，影像学检查发现双胆囊畸形的阳性率不到 50%，临床医生常常将其误诊为「胆囊折叠畸形」或「胆囊周围积液」。超声检查诊断胆囊解剖变异并不可靠，胆道闪烁显像及胆系造影有一定的假阴性率，尤其是当其中一根胆囊管堵塞时。ERCP 被认为是诊断胆囊畸形的金标准，然而 ERCP 为侵入性检查且花费较大，因此，若怀疑怀疑胆囊解剖变异，建议首选 MRCP 检查。

综上所述，如果临床上发现胆系疾病症状不典型者，或腹部超声提示有胆囊解剖畸形可能（如胆囊折叠、胆囊周围积液等）者，建议行 MRCP 检查以鉴别不同类型的胆囊畸形，避免误诊或漏诊。