55岁亚洲男性,既往无殊,因头晕进行性加重的头痛,头晕和间断性找词困难就诊。起病时行普通头颅CT未见明显异常。起病后2月再行头颅增强CT提示左前颞叶强化病灶伴明显的血管源性水肿。神经科医生接诊后请神经外科外科,建议可考虑手术切除。
查体:患者无发热,无局灶性神经体征(包括无言语障碍证据)。常规血化验,包括白细胞计数和C-反应蛋白,均正常。
患者行增强MRI检查,提示左前颞叶2.3×1.4cm强化病灶,T1低信号,T2高信号,伴有左侧颞叶明显的血管源性水肿。病灶在DWI上弥散受限。
(图1:A:头颅MRI横断面增强T1WI提示左侧颞叶高信号分叶状病灶;B:横断面T2WI提示病灶高信号伴血管源性水肿)
诊治经过
本例患者影像学最初印象为肿瘤,但是MRI提示CVT,后行CT静脉造影和MR静脉造影可见左侧横窦充盈缺损,延伸至乙状窦和左颈内静脉近端(图2)。这一发现结合颞叶内病灶弥散受限,可高度怀疑静脉梗死。与放射科医生讨论后,患者转至卒中单元,而无需手术干预。患者接受肝素抗凝治疗随后改用华法林。其症状逐渐改善。
(图2:CT静脉造影[A]和磁共振静脉造影提示左侧横窦[箭]充盈缺损;这一缺损可延伸至乙状窦以及左侧颈内静脉直至颅底水平)
最终诊断
静脉梗死/出血
讨论
需要神经外科介入的强化脑实质病灶常包括肿瘤,脓肿和血管畸形。然而,我们需鉴别临床和影像学上易与上述情况混淆的疾病,后者相对罕见,但无需手术干预。
脑静脉血栓形成(Cerebral venous thrombosis,CVT),包括静脉窦和(或)脑静脉,是卒中的罕见病因,仅占0.5-1%。CVT的诊断具有挑战性,因为临床表现多变且无特异性,最常见的症状为头痛(常为单侧)。其他症状包括局灶性神经功能缺失,癫痫发作,颅内压升高等。CVT的危险因素包括血栓前状态,怀孕和产褥期,口服避孕药,感染恶性肿瘤和创伤等。多达12.5%的患者可无明显诱因。CVT的诊断通常依赖于神经影像学,一般来说,仅当临床怀疑或常规CT/MRI上有提示时才行CT静脉造影或或MR静脉造影。普通CT是最常用的诊断手段,但仅有30%的患者可显示异常。MRI上静脉梗死通常表现为弥散受限和T2WI高信号,本例患者影像符合上述改变。然而,继发于静脉闭塞的脑实质病变在影像学上表现并不一致。近半数CVT为静脉梗死,而出血转化见于30-40%的患者。
由于CVT的临床和影像学表现多样,常造成漏诊或迟诊。如果不考虑伴随的影像学表现且未行静脉造影的话,静脉梗死和出血病灶可被误诊为肿瘤或脓肿。正因如此,当影像提示不典型肿瘤性病变时,CVT应为其中一个鉴别诊断。
[参考文献]
Kiryu K. Yap, David Oehme, Tiew F. Han.Headache, dysphasia and a left temporal lobe mass.J Clin Neurosci. 2016 Feb;24:122, 169.