【病史】
54岁女性，间断心悸5年余，伴胸闷、乏力1个月。
现病史
患者5年余前开始出现心悸，无胸闷、胸痛，无头晕、黑矇、晕厥，体表心电图示"心房颤动"，约2～3天发作一次，最长持续5小时。曾服用胺碘酮、普罗帕酮等药物，控制不佳。1年前开始多次复查心电图均为房颤，服用美托洛尔50mg Qd，地高辛0.125mg Qd，心室率控制于100次/分左右。1个月前开始出现胸闷、乏力，不能平卧，双下肢水肿，于当地医院治疗后缓解。
既往史
无高血压、糖尿病、血脂异常和冠心病病史。
个人史及家族史
未婚未育。无吸烟及饮酒史、无违禁药物使用史。无药物过敏史。久居本地。无心肺疾病，无猝死家族史。
【体格检查】
生命体征：体温36.3℃，脉搏110次/分，血压120/80 mmHg，呼吸频率16次/分。神经系统检查未发现局灶感觉或运动功能障碍。双侧颈静脉充盈，肝-颈静脉回流征阴性。肺部叩诊清音，双肺听诊无干、湿啰音。心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间，未触及震颤，心律绝对不齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，触诊无压痛，未触及明显肝脾肿大，移动性浊音阴性。无杵状指，双下肢轻度凹陷性水肿；足背动脉搏动正常。
【实验室检查】
BNP：214 pg/ml。
血脂：甘油三酯4.35mmol/L，总胆固醇5.33mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.7mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.1 mmol/L。
甲功五项、心肌酶谱未见明显异常。
【辅助检查】
经胸超声心动图
左房35mm，右房33mm，左室舒张末内径58mm，右室流出道内径29mm，室间隔厚度9mm，左室后壁厚度9mm，左室射血分数28%，二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流；左室室壁运动普遍减低（视频1）。
问题1. 该例患者的诊断考虑哪些疾病？（多选）
A. 心动过速性心肌病
B. 扩张型心肌病
C. 应激性心肌病
D. 缺血性心肌病
E.致心律失常性右室心肌病
专家解读
正确答案是：A、B、D。
心动过速性心肌病是指由于各种持续性或反复发作的快速性心律失常（如房速、房扑、房颤、室速）等所导致的心脏结构和功能改变。该疾病可发生于任何年龄以及正常和异常的心脏，心动过速发作的时间和频率影响该病的发生。该患者房颤病史多年，心室率较快，甲状腺功能正常、没有过量饮酒史，也没有化疗或其他心脏毒性药物应用史，不排除心动过速性心肌病的可能。
扩张型心肌病在超声心动图上可见心脏扩大尤其以左室、左房扩大最为常见，并伴心室收缩功能普遍减弱，室壁厚度可正常或变薄，收缩期室壁增厚率降低；二、三尖瓣可因心室显著扩大、瓣环扩张和乳头肌移位而发生相对性关闭不全。
应激性心肌病是一种由精神刺激所诱发的左室功能不全，发病初期患者可有胸骨后疼痛，左室造影和超声心动可见左室心尖和前壁下段运动减弱或消失，左室心尖呈球囊状的特殊心肌运动不协调改变，左室射血分数降低，心电图出现ST段抬高、病理性Q波等异常，一些患者还伴有心肌酶学升高，而冠脉造影正常。该患者没有明确的应激事件，也没有心电图的改变，心脏超声也缺乏特征性的改变，应激性心肌病可基本排除。
缺血性心肌病患者可有明确的心肌梗死史、心绞痛反复发作史。该患者缺乏典型的胸痛病史，也没有高血压、糖尿病等冠心病的危险因素。但患者为老年女性，血脂偏高，因而缺血性心肌病诊断不能排除。
致心律失常性右室心肌病主要表现为右室扩大、室性心律失常和难治性右心衰，超声提示右室扩大为主，也可基本排除。
问题2. 该患者可选择的治疗方案有哪些？（多选）
A. 控制心室率
B. 抗心律失常药物复律
C. 电复律
D. 导管消融转复窦性心律
专家解读
正确答案是：A、B、C、D。
对于心脏扩大合并心动过速持续发作的患者，应尽可能控制心室率并矫正心动过速。如果是由心动过速诱发的心肌病变，越早控制心室率、转复窦性心律，心室重构逆转越显著，改善心功能程度越多。即使心动过速为继发因素，控制室率乃至转复窦律，也可显著减慢基础心肌病的发展。
该患者存在心动过速心肌病的可能，需要积极考虑转复窦性心律，使患者获益最大化。由于存在心功能不全，抗心律失常药物应用受限，复律后也难以维持，故应首先考虑到导管消融治疗。即使患者心动过速为继发于心肌病的心律失常，如果导管消融后能够维持窦性心律，对于原发性心肌病的治疗也会有极大获益。
问题3. 若选择抗心律失常药物复律治疗，患者应选用何种药物？
A. 普罗帕酮
B. 胺碘酮
C. 美托洛尔
D. 维拉帕米
E. 美西律
专家解读
正确答案是：B。
自20世纪80年代末心律失常抑制试验（CAST）发表以来，人们对抗心律失常药物的副作用或致心律失常作用越来越重视。国内外指南均指出，在起始抗心律失常药物应用前，应充分考虑其不良反应。抗心律失常药物的选择要结合患者是否合并其他器质性心脏病、心功能状态和有无其他伴随疾病综合考虑。
对于房颤诱发的心动过速心肌病，采用抗心律失常药物转复并维持窦律是有用的（IIa，C）。2014年美国指南推荐，对于不合并器质性心脏病的患者，可应用氟卡尼、多非利特、普罗帕酮、伊布利特复律并维持窦性心律（I，A）。对于合并冠心病的患者，首选多非利特、决奈达隆或索他洛尔，对于心衰/心功能不全患者，首选胺碘酮或多非利特。
【诊疗经过】
入院后行房颤导管消融术，术中转复为窦性心律，并实现双侧肺静脉隔离，二尖瓣峡部线、三尖瓣峡部线和左房顶部线双向传导阻滞。术后6个月仍维持窦性心律，复查超声心动图示左室舒张末内径55mm，左室射血分数57%（视频2）。
问题4. 该例患者的诊断应明确为？
A. 心动过速性心肌病
B. 甲亢性心肌病
C. 扩张型心肌病
D. 致心律失常性右室心肌病
专家解读
正确答案是：A。
心动过速心肌病的诊断是一个排除性诊断，绝大多数的诊断均为回顾性的。其最大特征是可逆性，即及时终止和消除其相关的心律失常，心功能甚至可以完全恢复。该患者心动过速发生前心功能正常，频繁或持续的心动过速发作后心功能进行性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素，心动过速或心率控制后，心功能得以改善和恢复，心动过速心肌病的诊断基本明确。由于心肌损害的程度与心动过速的时间以及原有基础心脏病的情况有关，因此心律失常控制或终止后心功能恢复时间及程度不同，可以是完全性、部分性或不能恢复。
问题5. 心动过速心肌病的发病机制有哪些?（多选）
A.心肌能量储备耗竭
B. 心肌缺血
C. 神经体液激活
D. 心脏机械不同步
专家解读
正确答案是：A、B、C、D。
持续的心动过速患者心肌能量消耗及能量利用受损，表现为心肌能量储备减少、线粒体功能异常。此外，心动过速所致心肌毛细血管床结构与功能改变，导致心肌血流储备降低、诱发心肌缺血。心动过速持续导致心肌舒缩功能受损，心输出量降低，进而肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，心肌表面β肾上腺能受体密度减少，引起心肌结构、功能的不良重构。心律失常引起房室、室间、室内收缩功能的不同步，导致血流动力学异常，同样引起心功能下降。
【教学点】
心动过速性心肌病是指由于各种持续性或反复发作的快速性心律失常等所导致的心脏结构和功能改变。该心肌病的发生高度依赖于心室率，心率越快心肌病出现越早，心动过速发生到出现心肌病的时间长短不一。
心动过速心肌病尚无特异性诊断标准，病史和临床特征是诊断该病的重要依据。患者心功能不全的表现多出现在心悸等症状之后，心动过速发生前心功能正常，频繁或持续的心动过速发作后心功能进行性损害。当左室功能减退或收缩功能障碍不能由其他原因解释，且存在持续性心动过速时应考虑本病的存在。
心动过速心肌病的最大特征是可逆性，即及时终止和消除其相关的心律失常，心功能甚至可以完全恢复。因此，患者除需接受标准的心力衰竭药物治疗外，还需要积极控制心室率或转复窦性心律。对于药物治疗失败的患者，可考虑行射频消融术。
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