中枢神经系统淋巴瘤有原发性和继发性之分，原发性是指只发生于中枢神经系统的淋巴瘤，约占颅内原发性肿瘤的0.2-2%，偶尔会发生颅外转移;而继发性的则是指系统淋巴瘤转移到中枢神经系统，大约有1-7%的系统淋巴瘤在治疗的后期会转移到颅内。临床上原发性中枢神经系统淋巴瘤的发生率要远远多于继发性的。

从欧美的报道资料看，在过去20年里，原发性中枢神经系统淋巴瘤(以下简称淋巴瘤)的发生率有逐渐上升的趋势，在有的国家已经接近脑膜瘤和低级别星形细胞瘤的发生率，其原因可能与艾滋病和器官移植的人数在逐年增加有关。患者的男女比例大致为1.5:1，发病年龄在50岁左右，而发生在年轻人的，则多与存在免疫抑制的疾病有关。

淋巴瘤常见的发生部位多位于大脑额叶、基底节和脑室周围，但有的时候也会发生在小脑。临床症状和表现与其他脑内肿瘤的差别不大，没有特异性。在病理学上，淋巴瘤又分为B细胞型和T细胞型，其中以B细胞型更为常见。

淋巴瘤的影像学诊断主要依靠头颅CT和磁共振，在增强扫描上，90%以上的淋巴瘤表现为脑内增强的团块状病灶，70%以上的强化呈均匀性，有人 形象的称为“毛茸茸的棉花球”(flully cotton balls)样表现。如果病变临近室管膜或软脑膜，则也会出现室管膜或软脑膜的同时强化，诊断上容易与脑膜瘤相混淆，鉴别要点在于淋巴瘤没有钙化，且有多 灶性的趋势。在使用类固醇激素后，淋巴瘤容易出现明显的缩小甚至消失，因此，国外有人将其称为“幽魂瘤”(ghost-cell tumor)。

淋巴瘤的治疗主要包括外科手术、化疗和放疗，现在又有了基因靶向治疗。外科手术的目的主要是获得病变组织，以便进行病理组织学检查， 以明确诊断。对于脑深部肿瘤以立体定向活检手术最为合适。对于发生严重的颅内高压和脑疝危像时，进行肿瘤切除和减压也是应该考虑的。静脉应用大剂量甲氨蝶 呤(MTX)化疗是治疗淋巴瘤的主要选择，在特殊情况下，也可以考虑经脑室进行MTX的化疗，这些化疗需要由专门的医生来操作进行。对于化疗效果不明显 的，可以考虑进行全脑放疗，但剂量倾向低于其他的脑肿瘤，以40-50Gy为合适，分割剂量为1.8-3.0Gy。近几年来，又出现了淋巴瘤的基因靶向治 疗药物，现在市场上有的只有美罗华，这是种利妥昔单抗注射液，用于治疗复发或化疗耐药的惰性B细胞性非霍奇金淋巴瘤。至于美罗华治疗中枢神经系统淋巴瘤的 疗效，目前还都在继续观察中。

淋巴瘤的预后变化较大，如果没有接受任何治疗，诊断后的生存期往往在1.8-3.3个月。单纯接受放疗的平均生存期为10个月，一年以上的为 47%，两年以上的为16%，三年以上的为8%，五年以上的为3-4%。进行MTX化疗的，肿瘤往往在平均41个月会复发，但是，现在也发现了一些生存期 很长的病例。

总之，淋巴瘤的治疗要根据患者和肿瘤的具体情况，采用合适的方案进行治疗，从我们的临床观察看，现在淋巴瘤的治疗效果已经得到了显著的改善，患者的生存期也已经得到了明显的延长。

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