恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。
大部分患者可用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松,以获得较高的缓解率。VP-16与阿糖胞苷的联合治疗也较有效。
患者晚期可用免疫球蛋白、联合抗生素缓解治疗,出现血小板及白细胞减少的症状需要输血小板以防止内脏或颅内出血,使用氢化可的松等激素类药物能在一定程度上缓解频发的高烧症状。
本病如不予治疗,进展迅速,100%死亡。包括蒽环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在50%以上,但缓解期短。大部分患者在一年内死亡,但少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植。患者多死于出血或感染。
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