心律失常 恐怖的死亡威胁

这是一种什么样的疾病呢？

最新发现　遗传来的猝死

连续几个月来，已经有多起年轻人猝死的报道，他们从十几岁到二十几不等，正是花一样的年龄。这引发了人们对猝死的讨论。

最近，来自美国、德国等国家的研究人员新发现10种新基因突变，这些突变会严重干扰心脏正常跳动的频率和节律，而诱发猝死。这一发现让公众对遗传性室性心律失常导致的猝死给予了极大的关注。

但研究人员也指出，上述10种基因中的某一个发生突变不一定导致心律失常的风险加大，下一阶段专家们将致力于分析上述10种基因变异能在多大程度上加重心脏病，甚至引发猝死。

机理解读———都是离子通道惹的祸

每一个心肌细胞的表面都有很多称为“离子通道”的微孔。离子通道由蛋白质构成，通道可以打开和关闭，以控制带电荷的钠、钙以及钾等离子出入。离子的进出产生了所谓的心肌细胞的电活动。

这种电活动进一步触发心肌细胞的收缩活动。通常而言，这种电活动会有序在心肌细胞间传递，从而使心脏能够完成正常的射血功能。

基因突变导致通道变性

遗传性心律失常综合征的患者基因突变导致其控制编码的心肌离子通道发生特性的改变。当离子通道功能发生异常时，心脏电活动极易发生紊乱，进而影响心脏的跳动，出现室性早搏、室性心动过速乃至心室颤动。一旦出现心律紊乱，心肌细胞的收缩将不再协调。人体血液循环发生紊乱，各器官丧失有效血液补充，从而导致昏厥或者猝死。

四大凶手

目前国际上普遍承认、并明确命名的遗传性室性心动过速综合征有4种，包括长QT综合征、短QT综合征、布鲁达格综合征和儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速，其中长QT综合征最为多见。它们都是遗传性疾病，存在一种或多种基因突变。

心脏在大体解剖学上并没有肉眼可见的结构异常，但由于遗传基因发生异常，导致心肌细胞上离子通道的特性发生改变，极易发生各种恶性的室性心律失常。如未发现，或来不及及时救治将会导致致命的后果———猝死。

预防保健

完全预防心律失常发生有时非常困难，但可以采取适当措施，减少发生率。

（1）预防诱发因素一旦确诊后病人往往高度紧张、焦虑、忧郁，严重关注，频频求医，迫切要求用药控制心律失常。而完全忽略病因、诱因的防治，常造成喧宾夺主，本末倒置。常见诱因：吸烟、酗酒、过劳、紧张、激动、暴饮暴食，消化不良，感冒发烧，摄入盐过多，血钾、血镁低等。病人可结合以往发病的实际情况，总结经验，避免可能的诱因，比单纯用药更简便、安全、有效。

（２）生活要规律养成按时作息的习惯，保证睡眠。因为失眠可诱发心律失常。运动要适量，量力而行，不勉强运动或运动过量，不做剧烈及竞赛性活动，可做气功、打太极拳。洗澡水不要太热，洗澡时间不宜过长。养成按时排便习惯，保持大便通畅。饮食要定时定量。节制性生活，不饮浓茶不吸烟。避免着凉，预防感冒。不从事紧张工作，不从事驾驶员工作。

（３）稳定的情绪保持平和稳定的情绪，精神放松，不过度紧张。精神因素中尤其紧张的情绪易诱发心律失常。所以病人要以平和的心态去对待，避免过喜、过悲。过怒，不计较小事，遇事自己能宽慰自己，不看紧张刺激的电视，球赛等。

（４）定期检查身体定期复查心电图，电解质、肝功、甲功等，因为抗心律失常药可影响电解质及脏器功能。用药后应定期复诊及观察用药效果和调整用药剂量。

（５）合理用药心律失常治疗中强调用药个体化，而有些病人往往愿意接收病友的建议而自行改药、改量。这样做是危险的。病人必须按医生要求服药，并注意观察用药后的反应。有些抗心律失常药有时能导致心律失常，所以，应尽量少用药，做到合理配伍。

（６）自我监测在心律失常不易被抓到时，病人自己最能发现问题。有些心律失常常有先兆症状，若能及时发现及时采取措施，可减少甚至避免再发心律失常。心房纤颤的病人往往有先兆征象或称前驱症状，如心悸感，摸脉有“缺脉”增多，此时及早休息并口服安定片可防患于未然。

　　有些病人对自己的心律失常治疗摸索出一套自行控制的方法，当发生时用以往的经验能控制心律失常。如“阵发性室上性心动过速”病人，发作后立即用刺激咽喉致恶心呕吐，或深呼吸动作，或压迫眼球可达到刺激迷走神经，减慢心率的目的，也能马上转复。

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