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有问必答 > 内科 > 遗传性运动失调性多发性神经炎

遗传性运动失调性多

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遗传性运动失调性多发性神经炎又称Refsum病,为常染色体隐性遗传性疾病,其主要临床表现为视网膜色素变性,视力下降,视野缩小,晶状体混浊等眼部表现和周围神经损害以及小脑变性症状等,亦可有多个内脏受损的表现。查看详细

指导意见:你好本病为常染色体隐性遗传多为近亲结婚所致正常情况下人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢本病病人由于先天性酶缺陷不能分解植烷酸故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病

回复医生:朱键

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指导意见:你好遗传性运动失调性多发性神经炎是常染色体隐性遗传性疾病其主要临床表现为视网膜色素变性视力下降视野缩小等等目前医学上还没有根治的可能只能预防了

回复医生:宋现伟

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性别:男年龄:34岁标签: 晶状体混浊 感觉障碍

指导意见:你好目前本病尚无有效治疗方法主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如牛脂部分野莱蛋类和牛奶等)的摄入量使患者体内植烷酸含量减少可使患者周围神经症状及小脑症状明显减轻维生素E、维生素A有与植烷酸

回复医生:朱键

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指导意见:你好目前本病尚无有效治疗方法主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如牛脂部分野莱蛋类和牛奶等)的摄入量使患者体内植烷酸含量减少可使患者周围神经症状及小脑症状明显减轻维生素E、维生素A有与植烷酸

回复医生:朱键

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指导意见:你好本病为常染色体隐性遗传多为近亲结婚所致正常情况下人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢本病病人由于先天性酶缺陷不能分解植烷酸故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病

回复医生:朱键

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性别:男年龄:标签: 遗传性运动失调性多发性神经炎

 本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如牛脂,部分野莱,蛋类和牛奶等)的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围神经症状及小脑症状明显减轻。   维生素E、维生素A有与植烷

回复医生:王伟

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性别:男年龄:标签: 遗传性运动失调性多发性神经炎

 (一)治疗   本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如牛脂,部分野莱,蛋类和牛奶等)的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围神经症状及小脑症状明显减轻。   维生素E、维

回复医生:王伟

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