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有问必答 > 内科 > 黏多糖贮积症Ⅷ型

黏多糖贮积症Ⅷ型

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黏多糖贮积症Ⅷ型也称Diferrante综合征,其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常,角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传,该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特查看详细

性别:男年龄:2岁标签: 护理 黏多糖贮积症Ⅷ型

指导意见:你好一旦发现糖原累积症以防治低血糖为主膳食少量多餐限制脂肪和总热量限制体力活动血清乳酸高者宜服碳酸氢钠防治酸中毒皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖

回复医生:向从梦

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黏多糖贮积症Ⅷ型吃什么药

提问时间:2009-12-11 01:12:01

性别:男年龄:标签: 黏多糖贮积症Ⅷ型

本症为遗传性代谢病无特殊治疗方法,必要时可进行对症处理。

回复医生:王伟

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黏多糖贮积症Ⅷ型吃什么药

提问时间:2009-12-07 21:11:01

性别:男年龄:标签: 黏多糖贮积症Ⅷ型

治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶,此为直接法。另一种则为间接法,即利

回复医生:李香焕

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疾病问答

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因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的[详细]

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软骨发育异常(dyschondroplasia)又[详细]

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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosi[详细]

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